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间质性肺炎-肺纤维化与肺结核(154)

2012年08月08日09:19  

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  弥漫性肺疾病(DPD)是一组以肺泡单位炎症伴间质纤维化为基本病变的异质性疾病,也称为间质性肺炎-肺纤维化。肺气肿则是指终末细支气管远端(呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡)的气道弹性减退,过度膨胀、充气和肺容积增大或同时伴有气道壁破坏的疾病。

  肺气肿及间质性肺炎-肺纤维化在发病机制、临床表现等方面都有各自的特点,二者被作为两类独立的疾病进行治疗及研究,但这两种病变临床上出现在同一个体上的情况较常见。目前研究认为,肺气肿主要与间质性肺炎-肺纤维化中的特发性肺纤维化(IPF)关系密切。

  二十世纪末,肺纤维化合并肺气肿综合征(CPFE)作为一种独立的疾病开始被认识,其可能的致病因素尚有争议,但认为最重要的危险因素之一为吸烟。目前对于CPFE的认识有两种观点,一种观点认为,慢性烟草暴露导致的肺气肿是第一种疾病,肺纤维化是第二种疾病,二者合并是一种巧合;另外一种观点认为,二者存在共同发病机制,从而导致肺气肿和肺纤维化合并存在,CPFE是一种经胸部高分辨率CT可以诊断的独立疾病。

  CPFE的流行学研究发现,大部分患者为男性,其诊断时的平均年龄为63岁。CPFE与IPF在病程、呼吸困难和体格检查上无明显差异,其诊断主要依据胸部高分辨率CT的表现。

  1.CPFE 的临床表现主要为劳力性呼吸困难、咳嗽。体格检查时肺基底部可闻及湿啰音,少数可闻及哮鸣音。

  2.CPFE 的诊断除符合IPF的临床诊断标准外,影像学表现特点为上肺野肺气肿合并下肺野肺间质纤维化。

  3.在组织病理学上,CPFE与普通型间质性肺炎(UIP)的纤维化程度相似,UIP是最常见的间质性肺炎,由于合并肺气肿,CPFE较UIP的肺实质破坏更为严重。CPFE患者支气管肺泡灌洗液细胞计数和分类与单独罹患肺纤维化无明显差异。

  4.典型的肺功能检查结果是肺容量或肺活量轻度降低,同时肺弥散功能却严重受损。CPFE与单独罹患肺纤维化或肺气肿相比,其肺容积接近正常,FEV1/FVC比值通常在正常范围。

  综上所述,吸烟是肺纤维化合并肺气肿综合征(CPFE)致病的关键因素,肺纤维化合并肺气肿综合征患者的肺部病变较单纯的肺纤维化更为严重。同时,合并肺气肿的肺纤维化患者,气体交换障碍亦较单纯肺气肿或单纯肺纤维化加重。因为CPFE患者同时合并肺气肿和肺纤维化,此时肺功能检查可能显示通气正常,其肺脏严重的气体交换障碍会被漏诊,所以弥散量可能比通气指标更能反映肺功能下降的严重程度。此外,值得临床医生更为注意的是,CPFE更易合并严重的肺动脉高压,其预后较单纯肺气肿或肺纤维化更差,生存率显著下降。

(来源:人民政协网)

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